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多米尼加遗传病 12岁青春期女生变男生

【新三才综合整理】在中美洲加勒比海岛国多明尼Dominican加偏远村落里,有1/90的孩子出生时身体结构像女生,看不到阴茎或睪丸,而是类似阴道的生殖器。但是约莫到了12岁青春期,体内分泌大量睪丸激素,这些「女生」的男性生殖器才会开始成形,由少女变成少男。

据英国广播公司BBC网站报导,1974年纽约康乃尔医学院教授麦金利女士首次发现这种遗传性疾病,称这些男孩出生时没有男性生殖器,系因缺乏5-alpha还原?,无法将睪丸素转为雄性激素。

在多国西南部萨莱纳斯Salinas,这些「女变男」的孩子被称为Guevedoces,意为「12岁长阴茎」。以24岁男村民钱宁Johnny为例,他虽然生理上是男性,但出生时并未长阴茎,并一直被父母当女孩养。他说,自己从不喜欢作女生打扮,只喜欢和男孩玩,现在终于觉得自己是个男人。

内分泌学家麦金利当年在多国旅游时听到女变男的传闻,经深入调查和研究,发现这是一种种罕见的遗传病。

在母体时,不论男胎还是女胎,双腿间都会有一个小突,带有Y染色体的男胎在8周左右会分泌大量雄性激素,让小突长成阴茎,但若基因里缺乏5α还原?,就不能分泌二氢睪固酮,小突就会长成似阴道的器官。

麦金利还发现一个有趣现象,这些青春期才变男的孩子长大成人后,多半有强烈的异性恋倾向。因此她认为,胎儿在母体时分泌的荷尔蒙相较于后天的养育,更能左右性倾向。

拉丁美洲国家多米尼加有个特殊的村落萨莱纳斯Salinas,当地部分居民在出生时是女孩,但到了青春期会长出男性生殖器,进而变为男孩,此为一种罕见的遗传病所致。

萨莱纳斯位于该国东南部,与外界隔绝。该村有1/90的孩子患有罕见的遗传病,他们在出生时没有男性性征,被视为女孩,但在12岁踏入青春期之后,阴茎就会开始增长,睪丸也会外露,于是变成男孩。

这种缺陷是因为体内缺乏一种名叫5α还原?5-alpha reductase的?,不能将睾酮testosterone转换为雄性激素dihydro-testosterone,致使男性生殖器在出生时无法正常生长,直到青春期时体内分泌雄性激素,才会刺激男性生殖器成长。

这些病患从小被当成女孩来抚养,他们使用女孩名字,也曾穿裙子上学。但在变成男孩之后,他们会改成男孩的名字,展开新的人生。也有少部分人选择动手术,让自己保留女儿身,成为一个真正的女孩。

这种遗传病于70年代首次为世人所知,当时美国康乃尔大学Cornell University的一名内分泌学家在前往多米尼加旅游时,听到「女变男」的传闻,从而发现该病症。

巴布亚新几内亚亦曾出现类似的个案,但当地人多半将这些男孩视为有缺陷,对他们避而远之。相较之下,多米尼加人较能接受孩子由女孩变男孩的事实。因为萨莱纳斯与外界隔绝,该病症在村民间一代传一代,已广为人知和接纳。

目前有专家和药商在研究引发这种性别变化的激素,希望能研发出可用来治疗相关疾病的药物。

 

(新三才记者金主综合整理)
(责任编辑:香香)

 

 

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